先天性尿道狭窄分为尿道口狭窄和尿道狭窄，两者都少见。
　　尿道外口狭窄指尿道口只能通过F4---F6尿道探子，先天性尿道口狭窄多有包痉。尿道口狭窄可引起排尿困难、尿频、尿线急而细、尿道口溃疡、出血和近端尿道扩张，患儿可有呕吐、倦睡、浮肿等症状，严重尿道口狭窄可有膀胱鼓胀、输尿管扩张和肾盂积水等情况。尿道口狭窄的治疗是行尿道口切开术，术后作尿道扩张，以巩固疗效和避免复发。
　　先天性尿道狭窄很少见，可发生于尿道任何部位，多见于尿道球与膜部交界处，也可发生于尿道舟壮窝的近端处。先天性尿道狭窄的主要表现是排尿困难、有遗尿。轻度者表现为尿线变细，排尿时间较长；重症者尿不成线，甚至不能排尿。尿道狭窄常可并发反复尿路感染、尿道周围感染、上尿路感染、生殖系统感染等；急性期可有全身寒站、高热、白细胞增多。长期排尿困难可并发腹股沟疝、肛门直肠脱垂。半数患者并有前列腺尿道段扩张和膀胱内小梁形成，少数患者继发有输尿管扩张和肾积水。
　　根据病史、临床表现及体格检查，对先天性尿道狭窄的诊断并不困难。诊断的主要依据是逆行尿道造影，也可用金属尿道探子测量尿道内径和尿道狭窄的长度，沿尿道可触及狭窄部位。