女性原发性尿道恶性黑色素瘤的病灶80％位于尿道远端或外口直径0．8～6 cm，伴或不伴色素典型色素病损仅26．7％，尿道出血，排尿困难，可伴疼痛、感染，伴脓臭分泌物。绝经后阴道出血。腹股沟淋巴结肿大，或无任何症状。晚期可出现两种特异性临床表现：① 黑色素尿：强烈提示本病。新鲜尿澄清，氧化后呈黑色。② 黑色素血症：外周血中黑色素颗粒被网状内皮系统细胞吞噬致全身组织器官呈黑褐色。