目的探讨女性尿道原发性恶性黑色素瘤的临床特征及治疗方法.方法对4例女性原发性恶性黑色素瘤进行临床病理分析及随访观察.结果4例患者均为尿道外口肿物就诊.2例因术前诊断不清,仅作局部切除,其中1例术后16个月死于肿瘤复发,1例仍在随访中;另2例行全尿道切除,双侧腹股沟淋巴结清扫及永久性膀胱造瘘.结论女性尿道原发性黑色素瘤恶性度高,临床易误诊,早期诊断的主要依据是病理学探查,及时规范手术是提高患者生存率的主要方法.